喉水腫10分鐘奪命?如何預防致命喉水腫?

Q1:在臨牀工作中,是否有讓您印象深刻的HAE病例?

駱肖羣教授:有兩個病例讓我印象非常深刻。第一例患者腹痛反覆發作,外院曾誤診爲胰腺炎、腸繫膜血管堵塞、腹膜炎等,剖腹探查無果後轉診至我院感染科。經MDT會診,結合患者病史做了HAE檢測,爲典型的C1酯酶抑制物缺乏。第二例患者面部和手足反覆腫脹,曾懷疑爲結締組織病、硬腫病,HAE C1酯酶抑制物檢測爲陰性,經基因檢測確診爲罕見的Ⅲ型HAE,治療3個月後水腫消退,提示臨牀遇到不明原因反覆水腫時需考慮到罕見的Ⅲ型HAE。

Q2:對已確診的HAE患者,您有哪些建議?

駱肖羣教授:對於患者反覆出現的喉頭水腫、腹痛、腫脹等症狀,應優先考慮HAE診斷,治療應以控制疾病、實現零發作爲目標,讓患者回歸正常生活。臨牀中很多患者家屬拒絕做HAE篩查,主要歸因於患者對HAE的認知不足,爲此我們需要加強宣教,強調HAE的致命性和可防可控性,建議有先症者的家庭做家系篩查。

專家簡介

駱肖羣教授

復旦大學附屬華山醫院皮膚科副主任,教授、主任醫師、博士生導師

復旦大學附屬華山醫院變態反應(過敏和免疫)科主任

中華醫學會變態反應學分會常委,食物藥物過敏和嚴重過敏反應組組長

上海市變態反應協會主任委員

中國研究型醫院學會皮膚科學專業委員會常委

中國醫促會過敏醫學分會常委

中國女醫師協會皮膚病專家委員會常委

復旦大學變態反應及疾病研究中心主任



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