近日，溫州醫科大學附屬第二醫院心胸外科團隊成功爲一名16歲馬凡綜合徵合併主動脈竇部瘤破裂的少年實施急診手術，將其從死亡邊緣拉了回來。
患者小宇（化名）來自永嘉，是一名高二學生，平時熱愛籃球運動。上週，他在學校打籃球時，突然胸痛，隨後倒地暈厥，現場同學和老師立即撥打120急救電話，將其緊急送往溫醫大附二院龍灣院區急診科。
“患者送達時意識模糊，血壓偏低，心率明顯加快，心臟聽診有雜音。”急診科醫生說。通過急診主動脈造影、超聲心動圖檢查，醫生髮現小宇的主動脈竇部、升主動脈直徑明顯擴張，初步診斷爲主動脈竇部瘤破裂。爲進一步明確病情，醫院迅速啓動多學科會診機制，結合相關檢查結果，最終確診其爲馬凡綜合徵合併主動脈竇部瘤，且動脈瘤已出現破口，隨時可能發生致命性大出血。
“馬凡綜合徵是一種罕見的遺傳性結締組織疾病，患者常表現爲四肢細長、高度近視等特徵，最危險的併發症就是主動脈瘤破裂。”考慮到病情危急，醫院立即開闢綠色手術通道，完善術前準備的同時，手術團隊制定了詳細的手術方案。由心胸外科主任趙琦峯團隊主刀，實施“主動脈根部置換（Bentall術）+升主動脈置換術”。術中，醫生髮現動脈瘤破口位於升主動脈根部，破口長度約2mm，血液噴射入心包腔。
醫生隨後給小宇實施了Bentall手術，這是心臟外科領域中極爲複雜且難度頗高的一種手術，涵蓋了主動脈瓣置換、主動脈竇部血管替換，同時需將冠狀動脈重新移植到人工血管上。由於升主動脈擴張，也予以了血管置換。團隊在體外循環支持下，醫生精準切除病變血管段，置換人工血管，置換受損瓣膜，整個手術歷時6個小時順利完成。術後，小宇被轉入心臟重症監護室（CCU）進行嚴密監護。目前，他的生命體徵逐漸平穩，已轉入普通病房繼續康復，預計幾天後可出院。
“還好送醫及時，再晚一步後果不堪設想。”趙琦峯表示，馬凡綜合徵早期症狀隱匿，很多患者直到出現嚴重併發症才被發現，雖然手術很順利，但是小宇出院後還需要定期複查，不能劇烈運動。他提醒，若家族中有類似疾病史，或出現四肢異常修長、關節鬆弛、視力驟降等症狀，應儘早到醫院進行心血管系統檢查，做到早發現、早干預。
來源：溫州都市報
